Chronic wasting disease

Die chronische Auszehrungskrankheit wird durch fehlgefaltete Proteine verursacht, sogenannte Prionen, die sich unter Hirschen, Elchen und Wapitis über Speichel und Körperausscheidungen ausbreiten. Frühe Symptome der chronischen Auszehrungskrankheit in freilebenden Herden sind schwer zu erkennen, sodass es zu einer Ansteckung kommen kann, ohne dass ein offensichtliches Warnzeichen vorliegt. Einige Risiken sind modifizierbar (Dinge, die du ändern kannst), andere sind nicht modifizierbar (Dinge, die du nicht ändern kannst). Das Risiko ist höher in Gebieten, in denen die Krankheit etabliert ist und in denen sich Tiere an Futterstellen oder Wasser sammeln, und einige Genvarianten bei Hirschen beeinflussen die Anfälligkeit. Humane Infektionen sind nicht bestätigt, aber Jäger und andere Personen, die Wildfleisch verarbeiten oder essen, sollten Fleisch von CWD-positiven Tieren meiden und die örtlichen Empfehlungen zum Testen befolgen.

Genetische Risikofaktoren

Bei der chronischen Auszehrungskrankheit können vererbte Unterschiede im Prionprotein-Gen beeinflussen, wie wahrscheinlich ein Tier sich infiziert und wie schnell die Beschwerden fortschreiten. Diese Unterschiede schalten das Risiko nicht einfach ein oder aus; sie verschieben es meist nach oben oder unten und können frühe Symptome der chronischen Auszehrungskrankheit verzögern. Einige Risikofaktoren werden über die Gene vererbt. Keine bekannte Variante bietet einen vollständigen Schutz, und die genauen Auswirkungen unterscheiden sich zwischen Hirschen, Elchen, Elchen und Rentieren.

• Prionprotein-Gen: Kleine Veränderungen im Gen für das normale Prionprotein verändern, wie leicht infektiöse Prionen Fuß fassen können. Diese vererbten Unterschiede beeinflussen sowohl die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung als auch die Zeit bis zum Auftreten von Symptomen.

• Weißwedelhirsch Codon 96: Eine häufige Veränderung an Position 96 beeinflusst das Risiko bei Weißwedelhirschen. Tiere mit der 96S-Variante erkranken seltener und später als Tiere mit 96G.

• Elch Codon 132: Elche mit einer 132L-Variante erkranken oft später als Elche mit 132M auf beiden Genkopien. Das senkt das Risiko, verhindert die Erkrankung aber nicht vollständig.

• Maultierhirsch 225: Eine Veränderung an Position 225 zu F wurde mit einer geringeren Anfälligkeit und einem langsameren Krankheitsverlauf als die übliche S-Variante in Verbindung gebracht. Der Schutz ist nur teilweise und kann eher die Inkubationszeit verlängern als eine Infektion verhindern.

• Andere Cerviden-Varianten: Bei Weißwedelhirschen sind Varianten wie 95H und 116G mit einem geringeren Risiko oder einem verzögerten Fortschreiten verbunden. Auch Elche, Rentiere und Karibus zeigen Genunterschiede, die die Anfälligkeit beeinflussen können, auch wenn die derzeitige Datenlage hier begrenzter ist.

• Gen-Haplotypen: Das Risiko hängt von dem Paar an Varianten ab, das du erbst, also je eine von jedem Elternteil. Bestimmte Kombinationen verlängern die Inkubationszeit stärker als jede Variante allein, trotzdem kann die Erkrankung auftreten.

• Prionenstamm-Passung: Wie sich eine bestimmte Genvariante verhält, kann davon abhängen, welcher Prionenstamm vorhanden ist. Unterschiedliche Stamm-Gen-Kombinationen können die Anfälligkeit und das Muster früher Anzeichen verändern.

• Vererbbare Anfälligkeit: Diese Genunterschiede werden von den Eltern an die Nachkommen weitergegeben, sodass sich die Genetik einer Herde im Laufe der Zeit verändern kann. In Regionen, die lange betroffen sind, können sich langsam Varianten mit geringerem Risiko ansammeln, doch CWD bleibt bestehen.

• Humaner PRNP-Kontext: Es gibt keine bestätigten Fälle von CWD beim Menschen, und ob häufige menschliche Genvarianten das Risiko verändern, ist unbekannt. Varianten, die andere Prionenerkrankungen beim Menschen beeinflussen, lassen sich möglicherweise nicht auf die chronische Auszehrungskrankheit übertragen.

Übertragung

Die Chronische Auszehrungskrankheit (CWD) breitet sich bei Hirschen, Elchen, Elchen und verwandten Tieren durch direkten Kontakt und kontaminierte Umgebungen aus – so breitet sich die Chronische Auszehrungskrankheit in Herden so effizient aus. Das infektiöse Protein (Prion) wird über Speichel, Urin, Kot und aus Kadavern ausgeschieden, und es kann über Jahre im Boden und auf Pflanzen verbleiben. Deshalb können Tiere es beim Grasen oder beim Kontakt mit kontaminierten Bereichen aufnehmen. Wegen dieser Umweltpersistenz kann sich CWD dort leicht ausbreiten, wo sich Tiere versammeln, zum Beispiel an Futterstellen oder in Haltungseinrichtungen. Es gibt keine bestätigten Fälle von Chronischer Auszehrungskrankheit beim Menschen, und die derzeitigen Erkenntnisse sprechen für eine starke Artbarriere. Dennoch raten Gesundheitsbehörden davon ab, Fleisch von infizierten Tieren zu essen. Es ist nicht bekannt, dass CWD durch Insekten übertragen wird, und es ist nicht bekannt, dass Haustiere wie Hunde und Katzen daran erkranken oder sie weitergeben.

Wann man seine Gene testen sollte

Die chronische Auszehrungskrankheit (chronic wasting disease, CWD) wird beim Menschen nicht vererbt. Deshalb wird ein routinemäßiger genetischer Test zur frühen Erkennung nicht empfohlen. Ziehe einen Test nur dann in Betracht, wenn dir eine Fachärztin oder ein Facharzt, die oder der im Rahmen von Forschung die Prionen-Anfälligkeit untersucht, dazu rät, oder wenn du pharmakogenetische Beratung brauchst, um Medikamente anzupassen, die nichts mit CWD zu tun haben. Konzentriere dich stattdessen auf die Vermeidung einer Exposition und die klinische Überwachung.

Der Blick nach vorn kann beunruhigend sein, aber die meisten Menschen möchten klare, praktische Informationen zur Prognose der Chronic Wasting Disease. Bei Hirschen, Elchen, Mooshirschen und anderen Hirschen (Cerviden) ist die Chronic Wasting Disease (CWD) fortschreitend und tödlich. Die Tiere verlieren typischerweise an Gewicht, entwickeln neurologische Probleme und sterben Monate bis einige Jahre nach dem Auftreten der frühen Anzeichen der Chronic Wasting Disease. Für Wildtiere gibt es keine nachgewiesene Behandlung oder Impfung. Deshalb konzentriert sich die Behandlung auf Überwachung und Vorbeugung, um die Ausbreitung innerhalb der Herden zu verlangsamen.

Für Menschen ist der wichtigste Punkt, dass es bislang keine bestätigten menschlichen Fälle von Chronic Wasting Disease gibt. Wissenschaftler beobachten das sehr genau, weil CWD eine Prionenerkrankung ist und einige verwandte Prionenerkrankungen in der Vergangenheit unter anderen Umständen die Speziesgrenze überschritten haben. Große Studien in Regionen mit langjährig bestehender CWD haben keine erhöhten Raten von menschlichen Prionenerkrankungen gezeigt, und experimentelle Arbeiten deuten darauf hin, dass die Speziesbarriere stark ist, wenn auch nicht absolut. Gesundheitsbehörden raten dazu, Hochrisikogewebe (wie Gehirn, Rückenmark, Lymphknoten) von CWD-positiven Tieren zu meiden, und empfehlen, erlegte Hirsche oder Elche in Regionen testen zu lassen, in denen die Erkrankung etabliert ist.

Prognose bedeutet, wie sich eine Erkrankung im Laufe der Zeit typischerweise verändert oder stabilisiert. Bei infizierten Tieren ist die Prognose durchweg schlecht; sobald klinische Zeichen beginnen, ist mit dem Tod zu rechnen. Für Menschen bleibt die Aussicht beruhigend, aber vorsichtig: Es wird weiterhin überwacht, die Empfehlungen zur Lebensmittelsicherheit sind streng, und Jäger in endemischen Regionen werden dazu angehalten, die örtlichen Regeln für Tests und die Behandlung von Tierkörpern zu befolgen. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Aussichten aussehen könnten, wenn du nach dem Umgang mit oder dem Verzehr von Wildfleisch aus von CWD betroffenen Regionen Sorgen hast, und frage die örtlichen Wildtierbehörden nach Testprogrammen und sicheren Verarbeitungsschritten.

Für die chronische Auszehrungskrankheit (chronic wasting disease, CWD) bei Menschen oder Tieren gibt es nach eingetretener Infektion keine nachgewiesene Behandlung, und auch keinen verfügbaren Impfstoff. Da es sich bei CWD um eine Prionenkrankheit handelt, helfen Arzneimittel, die bei typischen Infektionen wirksam sind, nicht. Die Versorgung konzentriert sich auf Wohlbefinden, Ernährung und die Behandlung von Beschwerden, die auftreten können; das wird oft als unterstützende Versorgung bezeichnet. Auch wenn das Leben mit chronischer Auszehrungskrankheit überwältigend wirken kann, kann unterstützende Versorgung im Alltag einen echten Unterschied machen. Deine Ärztin oder dein Arzt kann Neurologie- und Palliativversorgungsteams einbeziehen, um Bewegungsveränderungen, Denk- oder Stimmungssymptome, Schlafprobleme sowie den Bedarf an Schlucken oder Flüssigkeitszufuhr zu behandeln und gleichzeitig Komplikationen wie Infektionen oder Stürze zu verhindern. Die Forschung zu Diagnostik, Vorbeugung bei Wildtieren und experimentellen Ansätzen läuft weiter, aber im Moment konzentrieren sich Familien und Behandlungsteams auf Lebensqualität, Sicherheit und Planung.

Bei Hirsch, Wapiti und Elch können kleine Unterschiede in dem Gen, das das normale Prionprotein bildet (das Protein, das bei dieser Erkrankung beteiligt ist), beeinflussen, wie wahrscheinlich ein Tier an der Chronischen Auszehrungskrankheit erkrankt und wie schnell sie sich entwickelt. Die Genetik ist nur ein Teil des Ganzen, aber auch die Umgebung, das Herdenverhalten und das Ausmaß der Exposition spielen eine Rolle. Einige Genmuster scheinen die Erkrankung zu verlangsamen, sodass die Tiere möglicherweise länger leben, bevor sie Anzeichen zeigen. Das kann beeinflussen, wie sich die Chronische Auszehrungskrankheit innerhalb einer Herde ausbreitet. Diese genetischen Unterschiede – und die genetische Anfälligkeit für die Chronische Auszehrungskrankheit – unterscheiden sich je nach Art und Region, und sie machen die Tiere nicht vollständig resistent. Beim Menschen kann unser eigenes Priongen das Risiko für andere Prionenerkrankungen beeinflussen, doch es gibt bisher keine bestätigten Fälle von Chronischer Auszehrungskrankheit beim Menschen. Laborstudien sprechen für eine starke Artbarriere, daher konzentrieren sich die Empfehlungen für die öffentliche Gesundheit darauf, eine Exposition zu vermeiden, zum Beispiel indem du kein Fleisch von Tieren isst, die positiv auf Chronische Auszehrungskrankheit getestet wurden, statt auf eine individuelle genetische Testung.

Bei Hirschen, Wapitis und Elchen führt die chronische Auszehrungskrankheit oft zu Gewichtsverlust und einem geschwächten Zustand, wodurch sich die Tür für andere Infektionen wie einen starken Parasitenbefall oder Atemwegserkrankungen öffnen kann. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist, wie sie mit anderen Krankheiten zusammenhängen kann. Beobachtungen im Feld legen nahe, dass Herden, die von der chronischen Auszehrungskrankheit betroffen sind, auch Veränderungen bei den Mustern von Rindertuberkulose oder anderen Infektionen bei Wildtieren zeigen können, obwohl CWD diese nicht direkt verursacht und ein Zusammenhang je nach Region unterschiedlich ist. Weil frühe Symptome der chronischen Auszehrungskrankheit subtil sein können, werden möglicherweise zuerst Folgeprobleme bemerkt, was die Diagnose und das Management bei Wildtieren erschweren kann. Es gibt keine bestätigten Fälle von CWD bei Menschen oder Haustieren, und keine natürlichen Infektionen sind bei Rindern oder Schafen dokumentiert; trotzdem raten Behörden dazu, Hochrisikogewebe von kranken oder positiven Tieren zu vermeiden und die lokalen Vorgaben für Tests und den Umgang mit Kadavern zu befolgen.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.